«Esta no es mi hija»: misteriosa hepatitis causó estragos en una niña sana a una velocidad impactante

(CNN) — El día que llevaron a Baelyn Schwab, de 2 años, a cirugía para obtener un nuevo hígado, su piel estaba anaranjada y deliraba.

“Sus ojos ya no parecían estar pegados a su cabeza”, dijo su madre, Kelsea Schwab, al corresponsal médico en jefe de CNN, el Dr. Sanjay Gupta. «Simplemente estaban rodando por todas partes», añadió.

«Todavía pedía bananas, pedía jugo y pedía acurrucarse, como si todavía estuviera allí, pero en realidad no», dijo.

Aparentemente de la nada, el hígado de Baelyn se había dañado tanto que ya no podía limpiar el amoníaco de su sangre.

Lo que los padres deben saber sobre los extraños casos de hepatitis en niños que han aumentado en EE.UU.

Ella es parte de una investigación a nivel nacional realizada por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE.UU. (CDC, por sus siglas en inglés) sobre casos recientes de hepatitis severa repentina —o inflamación del hígado— en 109 niños en 25 estados y territorios. Hay aproximadamente 340 niños más con casos similares en todo el mundo, reportó el miércoles el Centro Europeo para la Prevención y el Control de las Enfermedades (ECDC, por sus siglas en inglés).

En EE.UU., cinco niños han muerto y 15 han necesitado trasplantes de hígado.

A nivel mundial, incluyendo a EE.UU., ha habido 11 muertes, y en el Reino Unido, 11 niños han recibido trasplantes de hígado.

Al igual que Baelyn, la mayoría de los niños son pequeños, menores de 5 años. Muchos no tenían problemas de salud aparentes antes de mostrar signos de daño hepático: perdieron el apetito. Su piel y ojos comenzaron a ponerse amarillos, un síntoma llamado ictericia. Algunos tenían orina oscura y heces grises y turbias.

Baelyn Schwab, de dos años, forma parte de una investigación sobre casos recientes de hepatitis grave entre niños.

En una semana, Baelyn había pasado de correr por la granja de su familia en Aberdeen, Dakota del Sur, jugar con su hermana y ver el programa de televisión para niños «Blippi», a una habitación en la unidad de cuidados intensivos pediátricos del M Health Fairview Masonic Children’s Hospital en Minneapolis, donde los médicos revisaban su sangre cuatro o cinco veces al día para ver si su hígado se recuperaba. Pero no fue así.

«Viendo cómo se deterioraba lentamente así, al igual que sus músculos, ella comenzaba a temblar y le costaba sentarse, y no podía mantener la cabeza erguida, y solo verla pasar por eso era como, ‘esta no es mi hija'», dijo Schwab. «Como, ¿alguna vez voy a recuperarla?»

«Esto es muy inusual para nosotros»

El hígado tiene una serie de funciones importantes. Controla los factores de coagulación en la sangre. Contribuye a la respuesta inmunitaria del organismo. También filtra el amoníaco que se produce cuando las bacterias en los intestinos descomponen las proteínas.

Cuando el hígado funciona como debe, el amoníaco se convierte en urea y se elimina del cuerpo en forma de orina.

Los niveles normales de amoníaco en la sangre están entre 25 y 40, dice el Dr. Srinath Chinnakotla, director quirúrgico del programa de trasplante de hígado en M Health Fairview Masonic Children’s Hospital.

«Cualquier cosa por encima de 100, puede tener síntomas», dijo Chinnakotla. «Entonces, lo que sucede es que el cerebro comienza a hincharse y luego se vuelven comatosos. Y si no los trasplantas adecuadamente, pueden tener daño cerebral» o, peor aún, morir.

El nivel de amoníaco de Baelyn había llegado a 109.

«Ahí fue cuando me puse un poco nervioso», dijo Chinnakotla. A niveles tan altos, «los riñones se cierran; el paciente entra en coma. Y entonces sabes que estás detrás de la bola ocho».

¿Qué es la hepatitis? Síntomas, tratamiento y riesgos

Las personas que esperan un trasplante de hígado pueden enfermarse tanto que no podrían no soportar el procedimiento. Esa es la situación en la que Chinnakotla no quería que Baelyn estuviera.

Chinnakotla, un cirujano de renombre mundial y uno de las pocas docenas de especialistas que realizan trasplantes de hígado pediátricos en Estados Unidos, puso a Baelyn en una lista de espera para trasplantes.

Los niños obtienen automáticamente la máxima prioridad, un estado llamado 1A, reservado para aquellos que tienen horas o días de vida.

En un año promedio, podría hacer esta cirugía en 10 niños. La mayoría de ellos necesitan hígados nuevos porque nacieron con enfermedades autoinmunes o defectos de nacimiento. Tal vez uno podría necesitar un hígado nuevo debido a una insuficiencia hepática repentina.

«Y este año», dijo, «ya vimos a dos niños con insuficiencia hepática y trasplantamos a dos niños con insuficiencia hepática. Esto es muy inusual para nosotros».

Un misterio médico

Los detectives de enfermedades no están seguros de qué está causando estos casos de hepatitis.

El Dr. Jay Butler, subdirector de enfermedades infecciosas de los CDC, dijo en una sesión informativa la semana pasada que la agencia estaba «elaborando una amplia red» para analizar todas las posibles exposiciones y asociaciones.

Incluso antes de este brote, los casos repentinos de insuficiencia hepática como este a menudo desconcertaban a los médicos.

«He cuidado de media docena o una docena de niños en los que hicimos nuestro mejor esfuerzo, y nunca encontramos una causa de por qué sus hígados simplemente fallaron», dijo la Dra. Beth Thielen, especialista en enfermedades infecciosas pediátricas de la Universidad de Minnesota que ha estado tratando a Baelyn. «Y algunos de ellos mejoraron, o algunos de ellos tuvieron un trasplante, por lo que esto sucede en alguna frecuencia base.

«Y creo que lo que ha llamado la atención de la gente es que esto parece estar ocurriendo con más frecuencia, y parece haber esta asociación con el adenovirus, no todos los niños, pero parece haber un porcentaje mayor de estos casos que parecen asociarse con el adenovirus», dijo Thielen.

Más de la mitad de los niños en la investigación de los CDC, incluida Baelyn, dieron positivo por adenovirus 41, un tipo de virus que normalmente causa malestar estomacal y síntomas similares a los del resfriado. Nunca antes se había relacionado con la insuficiencia hepática en niños por lo demás sanos.

Los médicos no están seguros de cómo podría estar involucrado este virus. No está claro si podría estar dañando directamente el hígado o desencadenando una respuesta inmunitaria inusual que hace que el cuerpo ataque sus propios tejidos. Otra posibilidad es que el adenovirus tenga un cómplice, un cofactor que podría ser genético, ambiental o incluso infeccioso, que en tándem esté conduciendo a estos resultados extremos.

Baelyn dio positivo por adenovirus, que está siendo estudiado por un vínculo potencial con casos inusuales de hepatitis.

Debido a que estos casos están ocurriendo en medio de la pandemia, los investigadores también buscan cualquier vínculo con el virus que causa el covid-19. Algunos de los niños en la investigación, incluida Baelyn, tienen antecedentes de infección por covid-19, pero otros no. Los investigadores dicen que es demasiado pronto para saber si es un factor.

Baelyn dio positivo por adenovirus en su sangre pero no en su tejido hepático. Es un patrón que los médicos también han notado en otros niños. En el caso de Baelyn, sus médicos dicen que su hígado puede haber estado tan dañado cuando lo analizaron que no pudieron encontrar el virus. Enviaron muestras de tejido a los CDC para pruebas más especializadas.

La infección por adenovirus creó un dilema para los médicos de Baelyn. Por lo general, las infecciones por adenovirus son relativamente leves y el vínculo con la insuficiencia hepática en estos niños aún es incierto.

Pero, ¿y si fuera el culpable?

Los pacientes que reciben trasplantes de órganos deben tener su función inmunológica disminuida con poderosos medicamentos para que sus cuerpos no rechacen el nuevo órgano. Las drogas podrían disminuir la función inmunológica de Baelyn, permitiendo que la infección latente se reavive y se salga de control.

Si el adenovirus hubiera destruido un hígado sano, ¿podría atacar a otro? ¿Le darían un hígado nuevo solo para ver que también acabe destrozado?

Podrían tratar el adenovirus, pero el fármaco que necesitarían usar, el cidofovir, es tóxico para los riñones.

Era un riesgo.

Con tanta incertidumbre aún sobre la causa de estas infecciones, ¿deberían usar este poderoso antiviral en un niño médicamente frágil?

Decidieron intentarlo pero observándola atentamente. No tuvieron tiempo de esperar a que la infección desapareciera. Su hígado estaba fallando demasiado rápido.

Una enfermedad sigilosa

El viernes 22 de abril, Baelyn se despertó cubierta de ronchas rojas que picaban. Su mamá lo había visto antes: urticaria.

«Ella tiene una lista bastante larga de alergias», dijo Schwab. «Ella siempre ha tenido una nariz mocosa, desde el principio de los tiempos».

La familia ha estado trabajando con un alergólogo, por lo que la llevaron al médico, quien le administró una inyección de epinefrina y la envió a la sala de emergencias local para que la monitorearan. Las ronchas desaparecieron.

Al día siguiente, su madre pensó que podía ver un poco de amarillo en el blanco de los ojos de Baelyn, pero lo atribuyó a la epinefrina.

El domingo pensó que eran un poco más amarillos y le envió una foto a su madre. «¿Ves el amarillo, o estoy loca?»

Después de que surgieron algunos síntomas, Baelyn fue trasladada en avión a un hospital en Minnesota.

El lunes, su suegra mencionó que los ojos de Baelyn se veían amarillos. «Está bien, no estoy loca», pensó Schwab. Hizo una cita con el médico para el día siguiente.

«Seguía actuando bien. Seguía actuando perfectamente saludable. Su piel no era amarilla, solo sus ojos», dijo Schwab.

El médico les extrajo sangre y, más tarde esa tarde, los llamó con malas noticias.

«Tienen que llegar a la ciudad ahora. No tienen tiempo para esperar», les dijeron.

Ni siquiera tenían las cinco horas que lleva conducir a Minneapolis. Schwab corrió del trabajo al hospital y la familia fue trasladada en helicóptero a la ciudad.

Justo el día anterior, Schwab había estado hablando con su madre, una técnica de laboratorio, sobre los misteriosos casos de hepatitis que estaban investigando en niños. Nunca imaginó que Baelyn podría ser uno de ellos.

Schwab y su esposo, que no quiere ser nombrado para esta historia, también tienen una hija de 4 años, Kennedy. Cultivan 404 hectáreas en Aberdeen, Dakota del Sur, donde crece heno y crían ovejas. Solía ​​viajar a Fargo cada semana para trabajar como administradora de consultorios dentales, pero dejó ese trabajo recientemente debido a una tragedia familiar.

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En diciembre, su hija menor, Laramie, murió a causa del síndrome de muerte súbita del lactante apenas 12 días antes de su primer cumpleaños.

Entonces, la tragedia pareció agravarse.

Semanas después de perder a Laramie, Schwab fue al médico con dolor en el abdomen. Ella pensó que era estrés por el dolor, pero era su apéndice. Mientras se recuperaba de la cirugía por eso, toda la familia se contagió de covid-19, posiblemente del funeral de Laramie. Luego, dos de los abuelos de su esposo murieron con semanas de diferencia.

«Creo que he llorado mucho en los últimos cinco meses, no me quedan lágrimas», dijo Schwab. «Estar nuevamente de vuelta en el entorno del hospital, es como repetir en tu cabeza todo el día».

Schwab compartió fotos y videos, pero pidió que CNN no filmara a Baelyn, quien estaba tomando medicamentos poderosos para debilitar su sistema inmunológico y estaba dejando de tomar analgésicos. Su madre no quería que el mundo viera a la luchadora e independiente Baelyn como débil y enferma.

Un regalo que salva vidas

El hígado que salvó la vida de Baelyn llegó en una hielera de picnic, envuelto en hielo.

Había sido drenado de sangre, lavado y preservado en una solución. Estas preparaciones blanquean el tejido de color burdeos normalmente profundo a un color carnoso pálido que no es tan bronceado ni tan rosado. En las manos enguantadas del cirujano, podría confundirse con una pechuga de pollo cruda.

Aunque los bioingenieros han creado máquinas que pueden hacerse cargo temporalmente del trabajo del corazón, los pulmones e incluso los riñones, no existe ningún dispositivo o procedimiento que pueda reemplazar al hígado. Cuando falla, los pacientes necesitan un trasplante.

«Lo interesante del hígado es que es un órgano tan humilde», dijo la Dra. Heli Bhatt, gastroenteróloga pediátrica del Centro Médico Masónico M Health Fairview que está tratando a Baelyn.

Hace su trabajo sin mucho alboroto hasta que ya no puede más. Bhatt dice que alguien puede perder una gran cantidad de tejido hepático y no saberlo hasta que es casi demasiado tarde.

Dr. Huerta: No hay vínculos entre misteriosa hepatitis infantil y covid-19 1:55

Cuando Baelyn llegó al hospital, los médicos le hicieron una biopsia de hígado para ver el daño desde adentro. Encontraron algo llamado células precursoras, una señal de que el hígado estaba tratando de repararse a sí mismo. Intentaron ganarle a Baelyn un poco de tiempo para ver si el órgano podía recuperarse.

«Los niños que se presentan así, muchas veces, dan la vuelta en dos o tres días y luego les va bien y no requieren un trasplante de hígado», dijo Bhatt.

Le tomaron sangre cada cuatro horas durante todo el día, observando cualquier cambio en sus enzimas hepáticas, sus factores de coagulación, sus niveles de amoníaco.

Pero durante los días siguientes, los números no mejoraron. Decidieron poner a Baelyn en la lista de trasplantes y evaluar a sus padres para ver si podrían ser donantes vivos.

«Seguía pareciendo estar muy bien, ya sabes, hasta que no estuvo bien y necesitó ser intubada», dijo Bhatt. «Eso es lo que pasa con el hígado, que debes tener una sospecha extremadamente baja para ser monitoreado muy cuidadosamente en el hospital y enviado a la UCI en el primer deterioro para que puedas recibir la mejor atención».

Baelyn había estado en la parte superior de la lista de trasplantes durante tres días cuando llegó la oferta de un hígado de un joven de 16 años en Texas. Fue justo a tiempo.

Masonic envió un equipo, incluido un cirujano, a Texas. Extrajeron el órgano, convirtiendo la angustia de una familia en la esperanza de otra.

Conectando la lavadora

El equipo de Chinnakotla dividió cuidadosamente el hígado, separando sus estructuras internas para que fuera lo suficientemente pequeño como para caber en el cuerpo de un niño de 2 años y seguir funcionando. Corrieron de regreso a Minnesota.

Los trasplantes son cirugías largas y laboriosas incluso en las mejores circunstancias. «Con los niños, obtienes una buena oportunidad. Así que debes hacerlo despacio y con cuidado, al menos esa es mi filosofía», dijo Chinnakotla.

Cuando Chinnakotla explica los trasplantes de hígado a los pacientes, les dice que es como conectar una lavadora: entran dos mangueras, como una para el agua fría y otra para el agua caliente, y una manguera para drenar el líquido.

La manguera de agua caliente es la arteria hepática que suministra sangre al hígado y al páncreas. Compara el tubo de agua fría con la vena porta, que drena la sangre de los intestinos. La manguera de drenaje es una vena grande llamada vena cava inferior que lleva la sangre filtrada de regreso al corazón, donde puede reoxigenarse.

Tiene que sujetar estos vasos para detener el flujo de sangre, extraer el hígado viejo, reemplazarlo con el hígado del donante, volver a unir los vasos sanguíneos y finalmente, en un momento que siempre lo hace contener la respiración, soltar las pinzas. Es en ese instante cuando sabe si la operación fue un éxito, cuando el hígado vuelve a enrojecerse a su rojo oscuro intenso.

Cuando abrió el cuerpo de Baelyn, estaba claro que su hígado estaba muy dañado. Un lado estaba protuberante e hinchado, y había áreas oscuras de tejido muerto. Bajo un microscopio, los médicos pudieron ver que gran parte del tejido estaba destruido. Los hígados normales son esponjosos; el de Baelyn era duro y gomoso, otro signo de enfermedad.

También hubo una sorpresa. En lugar de un vaso que suministraba sangre al hígado, había dos, cada uno con la mitad del tamaño normal.

Cuando probó cada uno de estos vasos más pequeños en el nuevo hígado, no funcionó. «No había suficiente flujo», dijo. Finalmente, usó vasos sanguíneos extraídos del donante para crear un injerto especial, o puente, entre la aorta y el hígado.

«Cuando hice eso, se veía bien», dijo.

Incluso el hígado reducido todavía era demasiado grande para el cuerpo de la pequeña Baelyn, por lo que Chinnakotla dejó su incisión abierta, cubierta con una malla, durante uno o dos días para que su equipo de atención pudiera controlar el trasplante más fácilmente y drenar la herida.

El operativo duró desde las 8 de la mañana hasta las 4:30 de la tarde del 5 de mayo.

«Regresó de la cirugía y ya no estaba amarilla», dijo Schwab. Fue un cambio asombroso.

Pero Baelyn no está fuera de peligro y realmente no lo estará hasta dentro de un año, dice Bhatt.

Permanecerá en el hospital durante al menos dos meses más, dijo su madre. Después de eso, será monitoreada con frecuencia mientras su cuerpo y su nuevo hígado se acostumbran el uno al otro.

El largo camino hacia la recuperación

Baelyn está despierta. Le están quitando los medicamentos que controlan su dolor. Está recibiendo fisioterapia para ayudarla a recuperar la fuerza que perdió por estar en cama. Sus médicos dicen que se está recuperando notablemente rápido.

Para los Schwab, la vida sigue siendo minuto a minuto.

Se las arreglan con la ayuda de amigos y familiares y donaciones de una página de GoFundMe para Baelyn.

«Creo que hicimos todo lo posible para asegurarnos de que estuviéramos durmiendo. Definitivamente no hemos dormido ni comido desde el trasplante, solo anticipábamos que algo malo sucedería o ya sucedió», dijo Schwab.

Y todavía están atravesando un poco de dolor por el hecho de que su niña de 2 años, que alguna vez estuvo sana y fuerte, necesitaba un trasplante de hígado.

Baelyn está en el hospital de Minnesota mientras se recupera de un trasplante de hígado.

Schwab espera que al contar su historia puedan ayudar a otras familias a evitar el mismo destino.

«Realmente quiero crear conciencia sobre esto porque no quiero que otro padre esté en esta situación», dijo. «Es aterrador. Es horrible. Es dramático. Y no muchas familias pueden manejar la tensión que esto les genera emocional, física, mental y financieramente».

Quiere que la gente esté atenta a cualquier síntoma, como coloración amarillenta de la piel o los ojos, orina oscura, heces grises y turbias, fatiga, fiebre, náuseas, vómitos o pérdida del apetito, y que actúe de inmediato si aparecen.

«Siento que si alguien hubiera hecho una historia hace un par de meses, definitivamente me habría lanzado».

Sin embargo, sus médicos dicen que la familia hizo todo bien.

«Mamá también es una luchadora», dijo Bhatt. «Ella es una increíble defensora de Baelyn. Está muy atenta a todos sus cuidados».

«Pasar por la casi muerte de un hijo y necesitar un trasplante en tan poco tiempo y, sin embargo, entender todo el material médico y hacer buenas preguntas, no es algo que yo personalmente podría haber hecho», dijo Bhatt. «Felicitaciones a ellos».

Nadia Kounang de CNN contribuyó a esta historia.